了解血友病，呵護“玻璃人”
來源：濟寧市第一人民醫(yī)院發(fā)布時間：2023-05-24
當我們肆意的運動時，有些人卻連走路都要刻意小心著，他們被迫坐在輪椅上、躺在床上，一不小心便可導致致命性的出血不止，身體如同玻璃一般“易碎”，他們就是血友病患者，也被稱為“玻璃人”。
血友病是一種X染色體隱性遺傳凝血功能障礙性疾病，是凝血因子VIII、IX部分或全部缺乏導致的出血性疾病。女性通常作為血友病基因攜帶者，將基因遺傳給下一代，男性則會發(fā)病。臨床上主要表現(xiàn)為關節(jié)、肌肉、深部組織等創(chuàng)傷性或自發(fā)性反復出血，并出現(xiàn)關節(jié)畸形或殘疾，多在兒童時期發(fā)病。
替代治療是血友病最重要、有效的治療方法， 首選基因重組的凝血因子或病毒滅活的血源性凝血因子，難以獲得上述藥物時，可選用冷沉淀或新鮮冰凍血漿。替代治療分為按需治療和預防治療。
1.按需治療：指患者發(fā)生急性出血時的治療，最有效的止血措施是凝血因子替代治療，原則上是早期、足量、足療程。
2.預防治療：是指為防止出血而定期給予的規(guī)律性替代治療。預防治療是兒童血友病患者的首選治療方案。
1.患兒早期規(guī)律輸注凝血因子，降低致殘率。
2.生活中預防磕碰、外傷，避免阿司匹林等抗凝藥物，避免有創(chuàng)檢查，避免肌肉注射。
3.如有生育，一定進行專業(yè)產(chǎn)前咨詢和基因檢測。
4.鼓勵患者在非出血期進行適當、安全的有氧運動，如慢跑、游泳、快走等，以預防和減少出血的反復發(fā)生。
5.出血時執(zhí)行PRICE原則，可一定程度的緩解關節(jié)、肌肉出血。
